一种少见的高血压——库欣综合征

猫茶

您是否具有以下情况？

1、您住在非高原地区，但脸部暗红或紫红像藏民一般？

2、您明明肚子很大可四肢却依然纤瘦？

3、您明明没有磕到碰到却时不时发现皮肤有瘀斑？

4、您明明是个男的或者没有怀孕，可身上却出现了妊娠纹一般的东西？

5、您明明是个高三的孩子，可身高看起来却还是个初中生？

6、您明明看起来胖胖的，但四肢却经常没有力气？

7、您有高血压，尽管吃了很多种药，血压依然控制不好？

8、得了高血压，又不幸罹患了糖尿病，这到底是两种病还是一种病呢？

9、您明明还是个中年人，却早早的骨质疏松甚至骨折了？

10、您明明很温柔，却总是情绪失控？明明子宫卵巢很正常，可总是闭经或月经失调？

如果有，可能会是什么疾病呢？是一种疾病还是多种疾病？

      没错，确实有一种疾病可以导致以上情况的出现，那就是库欣综合征。库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，也称内源性库欣综合征。

      欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2/100万人-3/100万人，男女比例约为1:3，国内尚缺乏大规模流行病学数据。库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最重要和最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，因此增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。但当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率和年龄匹配的普通人群相当，若治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多的患者，与普通人群相比，标准化死亡比（SMR）增加3.8-5倍。

库欣综合征分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性，如下表所示：

病因分类                              患病率

一、内源性库欣综合征

1. ACTH依赖性库欣综合征

垂体性库欣综合征（库欣病）       60%

异位ACTH综合征                   15%-20%

异位CRH综合征                       罕见

2. ACTH非依赖性库欣综合征

肾上腺皮质腺瘤                     10%-20%

肾上腺皮质腺癌                      2%-3%

ACTH非依赖性大结节增生         2%-3%

原发性色素结节性肾上腺病          罕见

二、外源性库欣综合征

1. 假库欣综合征

大量饮酒

抑郁症

肥胖症

2.药源性库欣综合征

推荐以下人群进行库欣综合征筛查：

1、年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；

2、具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；

3、体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；

4、肾上腺意外瘤患者；

      库欣综合征是继发性高血压的一种，而且是可能可以通过手术的方式临床治愈的一种高血压，这一类患者建议早期诊断早期治疗，能手术的尽早手术，因为手术成功的获益远不止单纯血压的获益，对血糖、骨密度、电解质、身高、性能力、视力视野、心脑血管疾病等等获益良多。

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文案：刘平平